Нерв жүйесінің деградациялық және демиелиндіретін аурулары

Эль Пасо, Техас. Хиропрактика дәрігер, доктор Александр Хименес назар аударады degenerative және жүйке жүйесінің демиелинизациялық аурулары, олардың белгілері, себептері және емі.

Дегенеративті және демиелинизациялық аурулар

Қозғалтқыштың нейрондық аурулары

• Сенсорлық өзгерістерсіз қозғалтқыштың әлсіздігі
• Аммиотрофиялық қыры склерозы (ALS)
• ALS нұсқалары
• Бастапқы бүйір склерозы
• Прогрессивті бульбарлы сал ауруы
• Алдыңғы мүйіз жасушаларының деградациясын тудыратын тұқым қуалайтын жағдайлар
• Нәрестелердегі Вердниг-Гофман ауруы
• Балалар мен жасөспірімдердегі Кугельберг-Веландер ауруы

Амиотрофиялық бүйірлік склероз (ALS)

• 40-60 жастағы науқастарға әсер етеді
• Зақым:
• Алдыңғы мүйіз жасушалары
• Бассүйек жүйкесінің қозғалтқыш ядролары
• Кортикобульбар және кортикоспинальды жолдар
• Төменгі моторлы нейрондардың белгілері (атрофия, фасцикуляциялар) ЖӘНЕ жоғарғы моторлы нейрондардың белгілері (спастикалық, гиперрефлексия)
• Тірі қалу ~ үш жыл
• Өлім бұлшық еттерінің және тыныс алу бұлшықеттерінің әлсіздігінен және нәтижесінде қабаттасатын инфекциядан болады

ALS нұсқалары

• Әдетте ALS типтік үлгісіне айналады
• Біріншілік бүйірлік склероз
• Жоғарғы моторлы нейрондық белгілер алдымен басталады, бірақ науқастарда төменгі моторлы нейрондық белгілер де болады
• Өмір сүру ұзақтығы он жыл немесе одан да көп болуы мүмкін
• Прогрессивті бульбарлық сал ауруы
• Селективті түрде бас және мойын бұлшықеттерін қамтиды

Тұқым қуалайтын моторлы нейрондық жағдайлар

• Алдыңғы мүйіз жасушаларының деградациясы
• Вердниг-Гофман ауруы
• Нәрестелерге әсер етеді
• Кугельберг-Веландер ауруы
• Балалар мен жасөспірімдерге әсер етеді

Шіркеу, Арчибалд. Жүйке және психикалық аурулар. WB Saunders Co., 1923 ж.

Альцгеймер ауруы

• Нейрофибриллярлық түйіршіктермен (гиперфосфорланған тау ақуызының агрегаттары) және бета-амилоидты бляшкалармен сипатталады.
• Әдетте 65 жастан кейін пайда болады
• Тұқымқуалайтын қауіп факторлары
• Бета-амилоидты гендегі мутациялар
• Аполипопротеиннің Epsilon 4 нұсқасы

Диагноз

• Патологиялық диагноз - бұл жағдайды нақты диагностикалаудың жалғыз жолы
• Бейнелеу деменцияның басқа себептерін жоққа шығаруы мүмкін
• Функционалды бейнелеу зерттеулері болашақта диагностикалық пайдалы болу үшін одан әрі дамытылуы мүмкін
• Тау ақуыздары мен бета амилоидтарын зерттейтін CSF зерттеулері болашақта диагностикалық сынақтар ретінде пайдалы болуы мүмкін.

Амилоидты бляшкалар және нейрофибриллярлық түйіршіктер

sage.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg

Альцгеймер ауруынан зардап шеккен ми аймақтары

• Гиппокампус

• Жақында есте сақтау қабілетінің жоғалуы

• Артқы темпоро-париетальды ассоциация аймағы

• Жеңіл аномия және құрылыстық апраксия

• Мейнерт ядросының базалисі (холинергиялық нейрондар)

• Көрнекі қабылдаудағы өзгерістер

прогрессия

• Кортикальды аймақтардың саны көбейген сайын науқаста когнитивтік жетіспеушілік күшейе түседі, дегенмен парез, сенсорлық жоғалту немесе көру өрісінің ақаулары бар.

Емдеу параметрлері

• Орталық жүйке жүйесінің ацетилхолинэстеразасын тежейтін дәрілер

• Донепезил
• Галактамин
• Rivastigmine

• Аэробты жаттығулар, күніне 30 минут

• PT/OT күнделікті өмір әрекеттерін қолдауға арналған күтім

• Антиоксидантты және қабынуға қарсы терапия
• Жетілдірілген кезеңде, толық уақытты қажет етуі мүмкін, үйде күтім жасау

Тамырлы деменция

• Инсультке әкелетін церебральды атеросклероз
• Науқаста инсульт тарихы немесе алдыңғы инсульт белгілері (спастиция, парез, псевдобульбарлы сал ауруы, афазия) құжатталған болады.
• Амилоидты ангиопатияға байланысты болса, Альцгеймер ауруымен байланысты болуы мүмкін

Фронтотемпоральды деменция (Пикс ауруы)

• Отбасылық

• Фронтальды және уақытша лобтарға әсер етеді

• Егер бұл аймақтарда дамыған дегенерация болса, бейнелеуде көрінуі мүмкін

• Белгілер

• апатия

• Бұзылған мінез-құлық

• Агитация
• Әлеуметтік жағынан сәйкес келмейтін мінез-құлық
• Импульсивность

• Тілдік қиындықтар

• Әдетте есте сақтау немесе кеңістікте қиындықтар жоқ

• Патология нейрондар ішіндегі Пик денелерін анықтайды

• 2-10 жылдан кейін өлімге әкеледі

Денелерді/цитоплазмалық қосындыларды таңдаңыз

slideplayer.com/9467158/29/images/57/Pick+bodys+Silver+stain+immmunohistochemistry+for+Tau+protein.jpg

емдеу

• Антидепрессанттар

• Сertraline
• Циталопрам

• Есте сақтау қабілетінің бұзылуына немесе шатасуға әкелуі мүмкін дәрі-дәрмектерді тоқтатыңыз

• Тыныштандыратын дәрілер
• Benzodiazepines

• жаттығу

• Өмір салтын өзгерту
• Мінез-құлықты өзгерту терапиясы

Паркинсон ауруы

• Кез келген жаста болуы мүмкін, бірақ 30 жасқа дейін сирек кездеседі және егде жастағы популяцияда таралу жиілігін арттырады

• Отбасылық бейімділік, бірақ отбасылық тарихсыз да болуы мүмкін

• Белгілі бір экологиялық факторлардың әсерінен туындауы мүмкін

• Экспозиция 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (MPTP)
• Шамадан тыс бос радикалдарды түзетін қосылыстар

• Қара substantia pars compacta әсер етеді

• Дофаминергиялық нейрондар

• Патология бойынша, Льюи денелерінің болуы

• Альфа-синуклеиннің жинақталуы

Льюи денелері

scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg

Паркинсонизмнің белгілері

• Қаттылық (барлық жазықтықтар)

• Пассивті ROM
• Белсенді қозғалыс
• Тремор белгілеріне байланысты тіс дөңгелегі болуы мүмкін

• Бредякинезия

• Қозғалыстың баяулығы
• Қозғалысты бастау қабілетсіздігі
• Мұздату

• Тыныштық треморы (таблеткаларды айналдыру)

• Қарама-қарсы бұлшықет топтарының тербелісі арқылы жасалған

• Постуральды ақаулар

• Алдыңғы бүгілген (еңкейген) қалып
• Қозғалыстардың орнын толтыра алмау, нәтижесінде ретропульсия

• Маска тәрізді беттер

• Жеңіл және орташа дәрежедегі деменция

• Кейінірек леви дененің жинақталуына байланысты прогрессияда

Патология

• Базальды ганглияның стриатумында (каудат және путамен) дофамин тапшылығы

• Допамин әдетте жанама жолды тежей отырып, базальды ганглийлер арқылы тікелей контурды ынталандыратын әсерге ие.

Карбидопа/леводопа

• Ең көп таралған емдеу аралас дәрі болып табылады

• Леводопа

• Гематоэнцефалдық бөгет арқылы өтетін допамин прекурсоры

• Карбидопа

• BBB арқылы өтпейтін допамин декарбоксилаза ингибиторы
• Амин қышқылдары тиімділікті (бәсекелестік) төмендетеді, сондықтан дәрі-дәрмекті ақуыздан алып тастау керек

Карбидопа/леводопамен ұзақ емдеу

• Науқастың допаминді сақтау қабілеті дәрі-дәрмекті қолданған сайын төмендейді, сондықтан дәрі-дәрмектің жақсаруы дәрі неғұрлым ұзақ қолданылған сайын қысқа және қысқа мерзімге созылады.

• Уақыт өте келе допаминдік рецепторлардың көбеюіне әкелуі мүмкін

• Ең жоғары доза дискинезиясы

• Ұзақ пайдалану бауырға стресс әкеледі

• Басқа жанама әсерлер жүрек айнуы, гипотензия және галлюцинацияны қамтуы мүмкін

Басқа емдеу опциялары

• Дәрілер

• Антихолинергиялық заттар
• Допамин агонистері
• Допанимді ыдырау тежегіштері (моноаминоксидаза немесе катехол-О-метилтрансфераза тежегіштері)
• Жоғары доза глутатион

• Миды теңестіретін функционалды нейро-реабилитация жаттығулары

• діріл
• Ретропульсивті ынталандыру
• Қайталанатын рефлексті ынталандыру
• Мақсатты CMT/OMT

Көп жүйенің атрофиясы

• Паркинсон ауруының белгілері келесі белгілердің біреуімен немесе бірнешеуімен біріктіріледі:

• Пирамидалық белгілер (стриатонигральды дегенерация)
• Вегетативті дисфункция (ShyDrager синдромы)
• Мишықты анықтау (оливопонтоцеребеллярлық атрофия)

• Паркинсон ауруын емдеудің стандартты әдістеріне әдетте жауап бермейді

Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруы

• Көптеген аймақтарда, соның ішінде ростральды ортаңғы мида тау протеиндерін қамтитын жылдам дамып келе жатқан дегенерация

• Симптомдар әдетте 50-60 жаста басталады

• Жүру қиындығы

• Маңызды дизартрия

• Ерікті тік қараудың қиындығы

• ретроколлис (мойынның дистоникалық кеңеюі)

• Ауыр дисфагия

• Эмоциялық тұрақсыздық

• Тұлға өзгереді

• Когнитивтік қиындық

• Стандартты PD емдеуге жақсы жауап бермейді

Диффузды Леви дене ауруы

• Прогрессивті деменция
• Ауыр галлюцинациялар және мүмкін параноидты сандырақтар
• Мазасыздық
• Паркинсон ауруының белгілері

склероз

• ОЖЖ-да көптеген ақ заттың зақымдануы (демиелинизация бляшкалары).

• Көлемі өзгермелі
• Жақсы шектелген
• МРТ-да көрінеді

• Оптикалық нервтердің зақымдануы жиі кездеседі

• Перифериялық нервтер қатыспайды

• 10 жасқа дейінгі балаларда сирек кездеседі, бірақ әдетте 55 жасқа дейін көрінеді

• Вирустық инфекция жалпы вирус-миелин антигеніне антиденелермен сәйкес емес иммундық жауапты тудыруы мүмкін.

• Жұқпалы және иммундық механизмдер ықпал етеді

MS түрлері

• Алғашқы прогрессивті MS (PPMS)

• Қосымша прогрессивті MS (SPMS)

• Қайталанатын көп склераз (RRMS)

• Ең көп таралған түрі
• Жедел дами алады, өздігінен шешіліп, қайта оралады
• Ақырында SPMS сияқты болады

Оптикалық нервтердің тартылуы

• MS жағдайларының 40% -ында

• Көздің қозғалысы кезінде ауырсыну

• Көру өрісінің ақауы (орталық немесе парацентральды скотома)

• Фундускопиялық зерттеу

• Егер бляшка оптикалық дискіні қамтыса, папиледеманы анықтауы мүмкін
• Оптикалық дискінің артында бляшкалар болса (ретробульбарлы неврит) ерекше көрінбеуі мүмкін.

Медиальді бойлық фасцикулдың тартылуы

• MLF демиелинизациясы ядроаралық офтальмоплегияға әкеледі

• Бүйірден қарау кезінде медиальды тік ішектің парезі және қарама-қарсы көздің нистагмы анықталады.

• Конвергенция қалыпты күйде қалады

Басқа ықтимал MS белгілері

• Миелопатия

• Спастикалық гемипарез
• Сенсорлық жолдар бұзылған (DC-ML)
• Парестезиялар

• Церебеллярдың қатысуы

• Аталия
• Дизартрия

• Вестибулярлық жүйенің зақымдануы

• Тепе-теңдік
• Жеңіл вертиго
• Нистагмус

• Tic douloureux (үштік невралгия)

• Лермитте симптомы

• Мойынның бүгілуі кезінде магистральға және аяқ-қолдарға қатысты ату немесе шаншу сезімі
• Шаршау
• Ыстық ванна жиі симптомдарды күшейтеді

Қарастырылатын дифференциалдар

• Көптеген эмболия және васкулит

• МРТ-да ақ заттың зақымдалуы ретінде көрінуі мүмкін

• Орталық жүйке жүйесінің саркоидозы

• Қайтымды оптикалық неврит және басқа ОЖЖ белгілерін тудыруы мүмкін

• Уипп ауруы

• Қабыну ошақтары
• Кәдімгі көз қимылдары

• Витамин B12 тапшылығы

• Деммения
• Спаститность
• Арқа бағанасы

• Мениноваскулярлы мерез

• ОЖЖ мультифокальды зақымдануы

• CNS Лайма ауруы

• Мультифокальды ауру

Дифференциалды диагностика: диагностикалық зерттеулер

• Қан анализі анықтауға көмектеседі

• Толық қан саны
• Антиядролық антиденелер (ANA)
• Мерезге қан сарысуы сынағы (RPR, VDRL және т.б.)
• Флуоресцентті трепонемальды антиденелер сынағы
• Лайма титрі
• ESR
• Ангиотензин түрлендіретін фермент деңгейі (саркоидозға дейін)

MS диагностикалық зерттеулер

• Контрастты және контрастсыз МРТ

• MS жағдайларының 90% -ында анықталатын МРТ нәтижелері бар

• CSF нәтижелері

• Қанның мононуклеарлы лейкоциттерінің жоғарылауы
• Олигоклональды IgG жолақтары

• Глобулиннің альбуминге қатынасының жоғарылауы

• Бұл сонымен қатар MS жағдайларының 90% -ында байқалады

• Миелиннің негізгі ақуыз деңгейінің жоғарылауы

Болжам

• Диагноздан кейінгі орташа өмір сүру ұзақтығы ~ 15-20 жыл
• Өлім, әдетте, аурудың әсерінен емес, үстеме инфекциядан болады

Дереккөздер

Alexander G. Reeves, A. & Swenson, R. Нерв жүйесінің бұзылыстары. Дартмут, 2004 ж.
Свенсон, Р. Жүйке жүйесінің дегенеративті аурулары. 2010.